TETRALOGÍA DE FALLOT (TF)

La tetralogía de Fallot es un defecto congénito del corazón. Tiene cuatro características:

• Defecto septal ventricular (CIV): un agujero entre las dos cámaras inferiores (los ventrículos) del corazón que expulsan la sangre al cuerpo y a los pulmones.
• Cabalgamiento de la aorta: la aorta, la arteria grande que lleva la sangre al cuerpo, está en la parte superior de ambos ventrículos, cabalgando sobre el tabique interventricular, en lugar de salir del ventrículo izquierdo como en un corazón normal.
• Estenosis pulmonar: un estrechamiento de la válvula pulmonar, el área por debajo de la válvula o las arterias pulmonares, que transportan sangre del corazón a los pulmones.
• Hipertrofia: el ventrículo derecho se vuelve más grueso y más muscular de lo normal como resultado de trabajar más duro para bombear sangre a través de la estenosis de la válvula pulmonar.

Los síntomas de la Tetralogía de Fallot incluyen:

• Tinte azul o morado de labios, piel y uñas (cianosis)
• Soplo cardíaco
• En niños mayores, la forma anormal de las yemas de los dedos ("clubbing")
• Crisis de Hipoxemia: los labios y la piel se vuelven más azules, y el niño se vuelve inquieto o irritable y luego soñoliento o no responde.

La Tetralogía de Fallot puede ser diagnosticada con ecocardiografía fetal antes de que nazca su bebé. Nuestro Programa de Cardiología Fetal  preparará un plan para el parto y el cuidado inmediatamente después del nacimiento.

Los médicos también pueden hacer el diagnóstico de la TF antes de que su recién nacido salga del hospital si oyen un soplo o ven un tinte azulado en la piel. Su pediatra de atención primaria puede detectar los mismos síntomas durante un chequeo. Y a veces un padre puede notar síntomas de TF y llevar al bebé a un médico u hospital.

El diagnóstico de TF puede requerir algunas o todas estas pruebas:

• Pulsioximetría: una manera indolora de controlar el contenido de oxígeno de la sangre.
• Electrocardiograma (ECG): un registro de la actividad eléctrica del corazón.
• Ecocardiograma (también llamado "eco"): las ondas sonoras crean una imagen del corazón
• Radiografía de tórax.
• RNM cardiaca: una imagen tridimensional que muestra las anormalidades del corazón.
• Cateterismo cardíaco: se inserta un tubo delgado (catéter) en el corazón a través de una vena grande en la pierna.

Algunos niños con TF también tienen síndromes genéticos como el síndrome de DiGeorge, trisomía 21 (síndrome de Down), síndrome de Alagille o síndrome de deleción 22q11 (CATCH 22). Las pruebas genéticas (un análisis de sangre) pueden ser parte de su evaluación.

Se requiere cirugía para reparar la Tetralogía de Fallot. Normalmente en los primeros meses de vida (3-6 meses) realizaremos una cirugía de corazón abierto para cerrar la comunicación interventricular (CIV) y ampliar la válvula o arteria pulmonar.

En algunos casos, dependiendo de las necesidades únicas del paciente, realizaremos una reparación temporal hasta que se pueda hacer una reparación completa.

La reparación temporal podría ser por:

• Cateterismo cardiaco: a través de la implantación de un stent (muelle metálico) en la salida del ventrículo derecho hacia a la arteria pulmonar y/o la implantación de un stent en el ductus arterioso antes de que este se cierre, para aumentar la sangre que llega a los pulmones, y por lo tanto la cantidad de oxígeno en la sangre.
• Cirugía Cardiaca: consiste en conectar las arterias pulmonares (que transportan sangre del corazón a los pulmones) con una de las grandes arterias que llevan la sangre del corazón al cuerpo. Esto aumenta la cantidad de sangre que llega a los pulmones, y por lo tanto aumenta la cantidad de oxígeno en la sangre.

Después de la cirugía, su hijo se recuperará inicialmente en la Unidad de Cuidados Intensivos, donde recibirá la atención ininterrumpida de un equipo de especialistas dedicados a la medicina cardiaca crítica y luego en la planta de Cardiología a medida que el niño mejore.

Debido a los enormes avances en la medicina y la tecnología, hoy en día la mayoría de los niños nacidos con enfermedades del corazón como la tetralogía de Fallot seguirá adelante para llevar una vida sana y productiva como adultos.

A veces los niños con TF experimentan problemas cardíacos más tarde en la vida, incluyendo una válvula pulmonar con insuficiencia y latidos cardíacos irregulares (arritmia). Es posible que requiera cirugía / intervenciones repetidas.

Cuidado de seguimiento hasta los 18 años.

Si su hijo ha tenido una reparación quirúrgica de la tetralogía de Fallot, necesitará una atención de por vida por parte de un cardiólogo.

Nuestros cardiólogos pediátricos siguen a los pacientes hasta que son adultos jóvenes, coordinando la atención con su médico de referencia. Los pacientes necesitarán seguir cuidadosamente los consejos de sus médicos.

Cuando llegan a Adultos: Ayudaremos a los pacientes en la transición a un cardiólogo de adultos. El Área del Corazón Infantil del Gregorio Marañón posee un programa conjunto del Hospital Infantil con el de Adultos, que satisface las necesidades únicas de los adultos que nacieron con defectos cardíacos como TF.