Drenaje Venoso Pulmonar Anómalo Total (DVPAT)

El retorno venoso pulmonar anómalo total es una enfermedad cardíaca congénita que afecta las venas pulmonares.

Las arterias llevan la sangre lejos del corazón; Las venas la llevan hacia el corazón. Las venas pulmonares son muy importantes: llevan la sangre "roja" que ha recogido el oxígeno en los pulmones de vuelta al corazón para ser bombeado al cuerpo. Hay típicamente cuatro venas pulmonares, dos provenientes de cada pulmón. Normalmente, todas se conectan directamente a la aurícula izquierda del corazón (cámara superior izquierda).

En un niño nacido con anomalía total del retorno venoso pulmonar (DVPAT), las venas pulmonares conectan y drenan a otras venas del cuerpo y, finalmente, drenan su sangre en la aurícula derecha. Normalmente, la aurícula derecha sólo recibe sangre "azul" que regresa del cuerpo sin oxígeno, que luego pasa al ventrículo derecho y se bombea a los pulmones. En el DVAT, la aurícula derecha recibe sangre "azul" del cuerpo y sangre "roja" de los pulmones.

Como resultado, el lado derecho del corazón está sobrecargado de sangre extra que recibe del pulmón. Con frecuencia, puede haber obstrucción de las venas que reciben sangre de las venas pulmonares, lo que provoca que la sangre en los pulmones salga con dificultad. Esto interrumpe el flujo normal de sangre entre los pulmones y el cuerpo. Además, la sangre que sale del corazón hacia el cuerpo tendrá un nivel más bajo de oxígeno.

Los niños con DVPAT también tienen otros defectos cardíacos asociados. Tienen un agujero en la pared que separa las dos cámaras superiores del corazón (comunicación interauricular) y pueden tener un conducto arterioso permeable (Ductus arterioso), un vaso sanguíneo extra entre las arterias pulmonares y la aorta. Estos defectos del corazón pueden ayudar realmente al niño con DVPAT a sobrevivir permitiendo que la sangre consiga pasar del lado derecho del corazón al lado izquierdo y hacia el cuerpo. De hecho, los niños sin una comunicación interauricular no sobrevivirán.

Nuestros cardiólogos pediátricos le explicarán la anatomía del corazón de su niño en detalle.

Generalmente, hay cuatro tipos de DVPAT:

• Supracardiaco: Las venas pulmonares desaguan en la aurícula derecha a través de la vena cava superior. La vena cava superior es una vena grande que normalmente lleva sólo sangre desoxigenada o "azul" a la aurícula derecha de la mitad superior del cuerpo.

• Infracardiaco: Las venas pulmonares desembocan en la aurícula derecha a través de las venas hepáticas (hepáticas) y la vena cava inferior. La vena cava inferior es otra vena grande que normalmente lleva sólo sangre desoxigenada a la aurícula derecha desde la mitad inferior del cuerpo.
• Intracardiaco: Hay dos tipos. En uno, las venas pulmonares pueden entrar directamente en el lado derecho del corazón, en la aurícula derecha. Alternativamente, las venas pulmonares pueden drenar en el seno coronario. El seno coronario es una vena que normalmente lleva sangre desoxigenada desde el músculo cardíaco hacia la aurícula derecha. Esta vena suele ser muy pequeña, pero se vuelve bastante grande con esta cantidad anormal de sangre.
• Mixto: Las venas pulmonares se dividen y drenan parcialmente a más de una de estas opciones.

Los síntomas del retorno venoso anómalo pulmonar incluyen:

• Tinte azul o morado de labios, piel y uñas (cianosis)
• Respiración rápida o trabajo más intenso durante la respiración, especialmente al comer
• Soplo cardiaco: un sonido adicional del corazón cuando un médico escucha con un estetoscopio

La severidad de los síntomas del DVPAT varía dependiendo de si hay o no obstrucción al retorno.

En algunos casos, los recién nacidos con DVPAT tienen dificultad para respirar y enferman rápidamente. Esto ocurre cuando las venas pulmonares son demasiado estrechas o están obstruidas en algún lugar de su recorrido, esto se le denomina DVPAT obstruido. Estos niños son típicamente transportados en UCI móvil desde sus hospitales de nacimiento y son admitidos en la Unidad de Cuidados Intensivos Cardíacos para ser estabilizados.

En otros casos, el DVPAT se diagnostica en los primeros meses de vida, después de que un niño demuestra síntomas más leves, tales como un soplo del corazón o cianosis (tinte azul a la piel).

El diagnóstico del Canal AV puede requerir algunas o todas estas pruebas:

• Ecocardiograma: las ondas sonoras crean una imagen del corazón. Esta es generalmente la prueba definitiva para el diagnóstico.
• Electrocardiograma (ECG): un registro de la actividad eléctrica del corazón. Esto generalmente muestra evidencia de hipertrofia del corazón derecho (aumento del tamaño del ventrículo derecho).
• Radiografía de tórax: esto mostrará el crecimiento del corazón derecho y el aumento del flujo sanguíneo a través de la arteria pulmonar. Si las venas están obstruidas, habrá edema pulmonar (acumulación de líquido en los pulmones).
• Oximetría de pulso: una forma no invasiva de monitorizar el contenido de oxígeno de la sangre. Este número será bajo, generalmente entre 80 y 90% (normal es 95 a 100 por ciento).
• Cateterismo cardíaco: se inserta un tubo delgado en el corazón a través de una vena y / o arteria en la pierna o a través del ombligo ("ombligo"). Esto es ocasionalmente necesario para ayudar en el diagnóstico. También se utiliza para ver si el defecto del septo auricular es demasiado pequeño. Si lo es, puede hacerse más grande dilatando el agujero usando un globo en un catéter (atrioseptoplastia con balón).
• RNM cardíaca: una imagen tridimensional que muestra las anomalías del corazón.

El retorno venoso pulmonar anómalo total requiere cirugía a corazón abierto en todos los casos. Los recién nacidos gravemente enfermos serán operados de inmediato. Si el niño no está gravemente enfermo, los médicos pueden esperar hasta dos meses para realizar la cirugía, dependiendo del desarrollo del niño y la anatomía del corazón.

Para entender la cirugía, una cosa importante se debe saber sobre el DVPAT, y es que las venas pulmonares, a pesar de sus conexiones anormales con otras venas, terminan en un colector donde confluyen todas las venas, situado en la parte posterior de la aurícula izquierda. El cirujano debe abrir el colector para que las venas puedan drenar en la aurícula izquierda. A continuación, elimina todas las conexiones anormales entre las venas pulmonares y otras venas, de modo que la sangre puede seguir sólo el camino hacia la aurícula izquierda. El cirujano también cierra los defectos septales (los agujeros anormales), y cierra el ductus arterioso si está presente. 

Debido a los enormes avances en medicina y tecnología, hoy en día la mayoría de los niños nacidos con retorno venoso pulmonar anómalo total llegan a llevar vidas productivas como adultos.

Los niños que estaban gravemente enfermos en período de recién nacidos pueden tener un camino más largo a la recuperación. En la mayoría de los casos, sin embargo, los niños no experimentarán efectos adversos a largo plazo. Tampoco tendrán que tomar medicamentos a largo plazo o limitar los deportes.

En raras ocasiones, las venas pulmonares se obstruyen más tarde en la vida y requiere cirugía adicional o un procedimiento de cateterismo. Un número pequeño de niños también puede experimentar arritmia (ritmo cardíaco anormal), que puede ser tratada con medicamentos, ablación por radiofrecuencia o un marcapasos.

Cuidado de seguimiento hasta los 18 años

Los niños que nacieron con DVPAT deben ser seguidos por un cardiólogo pediátrico regularmente.

En la etapa adulta

Es importante que los niños que nacieron con retorno venoso pulmonar anómalo total continúen viendo a un cardiólogo. Ayudaremos a los pacientes en la transición a un especialista en enfermedades cardíacas congénitas.

El Área del Corazón Infantil del Gregorio Marañón posee un programa conjunto con Cardiología de Adultos que satisface las necesidades únicas de los adultos que nacieron con defectos cardíacos.